關(guān)于性發(fā)育異常綜合征，又稱Silver綜合征、R本病系先天性疾病，除半身肥大和多種先天的異常外，部分患者還可出現(xiàn)腎功能異常等表現(xiàn)。目前主要以藥物治療及手術(shù)治療為主。

發(fā)病率

本病為一種較罕見的疾病，我國目前尚無確切的流行病學(xué)數(shù)據(jù)統(tǒng)計。

好發(fā)人群

男女均可患病，暫無特定人群。

病因

本病的病因目前尚未十分明確。有研究認(rèn)為本病的發(fā)生可能與受精卵發(fā)育異常、間腦-垂體區(qū)發(fā)育異常及子宮內(nèi)因素有關(guān)。

基本病因

1、受精卵發(fā)育異常

本病為先天性疾患，有染色體異常，白細(xì)胞核有嵌合體型染色體組合（45，X/46，XY），故考慮可能為受精卵在宮內(nèi)發(fā)育過程中分成兩個不同大小、不同細(xì)胞所致。

2、間腦-垂體區(qū)發(fā)育異常

有學(xué)者認(rèn)為，本病可能為胎兒在宮內(nèi)時，因間腦-垂體區(qū)的某些病理過程繼發(fā)而成。

3、子宮內(nèi)因素

如胎盤異常、胎盤過小、X線照射、藥物影響或感染等子宮內(nèi)因素，也可能導(dǎo)致本病的發(fā)生。

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